Mise au point

Exacerbation aiguë de fibrose pulmonaire idiopathique

Mis en ligne le

30 déc. 2016

Auteurs

Dr Amira BENATTIA
Dr Jean PASTRÉ
Pr Olivier SANCHEZ
Dr Karine GILLET-JUVIN

L'évolution de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est fréquemment marquée par des épisodes de détérioration clinique rapide caractérisés par l'apparition d'opacités alvéolaires ou en verre dépoli à l'imagerie.
Ces événements, appelés “exacerbations aiguës” (EA), sont responsables de la moitié des décès dans la FPI.
Les EA peuvent être idiopathiques ou avoir une cause exogène, par exemple une infection. L'exclusion de causes alternatives de détérioration aiguë, notamment de l'insuffisance cardiaque aiguë, est indispensable.
Les mécanismes physiopathologiques impliqués sont encore mal compris.
Un traitement empirique par des doses élevées de corticoïdes est généralement proposé, sans bénéfice démontré. La place d'une immunosuppression associée par bolus de cyclophosphamide est en cours d'évaluation.

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une pathologie chronique et évolutive. D'étiologie indéterminée, elle est responsable d'une mortalité précoce. Son évolution est très variable d'un individu à l'autre mais fréquemment marquée par des épisodes d'aggravation clinique rapide appelés exacerbations aiguës (EA) de FPI. Cette complication grave, de pronostic redoutable, peut survenir de façon imprévisible, à n'importe quel moment de la maladie, voire en être inaugurale.