Dossier

Le concept de pneumopathie interstitielle avec manifestations auto‑immunes (IPAF)

Mis en ligne le

31 déc. 2020

Auteurs

K. Ahmad
J. Traclet
M. Nasser
V. Cottin

Certains patients présentent une pneumopathie interstitielle diffuse avec des signes auto-immuns sans toutefois remplir les critères d'une connectivite.
La récente définition de l'IPAF (pneumopathie interstitielle avec manifestations auto-immunes), élaborée par un groupe de travail de l'American Thoracic Society (ATS) et de l'European Respiratory Society (ERS) de 2015, a pour objectif d'uniformiser la description de ce groupe de patients à des fins de recherche.
Les critères regroupent des signes cliniques, biologiques et “morphologiques” (c'est-à-dire tomodensitométriques, histologiques et fonctionnels).
Les cohortes publiées selon cette nouvelle classification ont permis de mieux caractériser cette population, qui reste tout de même hétérogène, en ce qui concerne le pronostic notamment.
Des études prospectives sont nécessaires pour affiner ces critères et proposer une prise en charge adaptée fondée sur les preuves.

Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont fréquentes au cours des connectivites. Néanmoins, certains patients ayant une pneumopathie interstitielle diffuse présentent des manifestations auto-immunes frustes dont le nombre ou le type ne suffit pas pour retenir le diagnostic de l'une des connectivites bien caractérisées. La frontière entre les PID idiopathiques et les connectivites comporte donc souvent une zone de chevauchement, ce qui complique la prise en charge de ces patients par les pneumologues. Jusqu'à récemment, plusieurs classifications et dénominations avaient été proposées…