Derrière le terme de “connectivites”, on regroupe un ensemble de maladies auto-immunes caractérisées par l'existence de manifestations systémiques diverses. Parmi elles, l'atteinte pulmonaire est centrale. Tantôt elle peut être révélatrice – et le pneumologue est alors confronté à l'identification de la pathologie plus globale dans laquelle s'intègrent les manifestations respiratoires –, tantôt elle peut venir compliquer le tableau systémique, et le pronostic est dans ce cas souvent péjoratif. Le suivi du patient nécessite alors une collaboration multidisciplinaire afin d'optimiser sa prise en charge. Ce grand dossier de La Lettre du Pneumologue vous offre une synthèse actualisée des connaissances sur les manifestations pulmonaires des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires.
Nous verrons ainsi les nouveautés concernant la nosologie de ces atteintes. K. Ahmad et al. nous rappellent ce que signifie le concept d'IPAF (pneumopathie interstitielle avec manifestations auto-immunes). Cette nouvelle classification permet de regrouper un ensemble de patients avec une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) et des stigmates d'auto-immunité. Nous verrons en quoi ce concept permet d'avancer dans la description des cas, l'évaluation du pronostic et le développement des pistes thérapeutiques. Par ailleurs, plusieurs des articles présentés dans ce dossier offrent une description détaillée des atteintes pulmonaires qui peuvent se rencontrer au cours des différentes maladies auto-immunes et auto-inflammatoires (polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjögren, sclérodermie, myosite, interféronopathies). Seront exposées les atteintes spécifiques, mais également les complications pulmonaires liées aux différents traitements de fond utilisés chez ces patients.
Ce versant de la tolérance des traitements de fond et des effets indésirables pulmonaires est abordé en détail. Les différents articles présentés ici permettent de guider le praticien face à la survenue de manifestations pulmonaires chez un patient atteint de connectivite. Le risque de complications infectieuses est rappelé, mais également le risque d'atteintes interstitielles liées aux médicaments. Les avancées sur le méthotrexate et le poumon rhumatoïde sont exemplaires à ce titre. Les études épidémiologiques les plus récentes ont permis de passer de recommandations très restrictives concernant le recours à cette molécule en cas de pneumopathie interstitielle préexistante à la démonstration que ce traitement n'induit pas un risque majoré de fibrose pulmonaire chronique chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde et serait même associé à un délai plus long avant l'apparition des PID chez ces patients.
Enfin, ce dossier de La Lettre du Pneumologue fait la part belle aux espoirs thérapeutiques, avec, bien sûr, une mise au point actualisée sur les résultats des antifibrosants, mais également une revue de l'efficacité sur l'atteinte pulmonaire des traitements biologiques et ciblés utilisés dans les connectivites.
Ainsi, et surtout, ce dossier écrit à la fois par des pneumologues, des radiologues, des internistes et des rhumatologues démontre l'intérêt et l'absolue nécessité d'une prise en charge conjointe et concertée pour le suivi de nos patients atteints de maladies complexes à expression respiratoire. Nul doute que, tous ensemble, nous verrons arriver, très prochainement, des progrès majeurs pour optimiser le suivi de nos patients.
Bonne lecture !