Dossier

Transition enfant-adulte dans la sarcoïdose

Mis en ligne le

31 déc. 2021

Auteur

N. Nathan
S. Chauveau

La sarcoïdose pédiatrique est environ 10 fois plus rare que la sarcoïdose de l'adulte, mais elle est le plus souvent d'expression sévère, avec une fièvre et une altération de l'état général importantes et une atteinte volontiers multi-organique au diagnostic.
Le traitement fait appel à la corticothérapie en première intention, le plus souvent pour une durée prolongée de plusieurs mois à plusieurs années : à l'âge adulte, environ la moitié des patients sont encore sous traitement.
L'évolution de la sarcoïdose est imprévisible, et des rechutes de la maladie sont possibles plusieurs années après une rémission à l'âge pédiatrique.
Le suivi des sarcoïdoses de début pédiatrique ne doit pas être interrompu à l'âge adulte et nécessite une coordination entre les équipes des centres de maladies respiratoires rares pédiatrique et adulte, facilitée par le réseau RespiFIL.

La sarcoïdose est une maladie granulomateuse systémique d'origine inconnue. L'hypothèse physiopathologique la plus probable est multifactorielle et associe une susceptibilité génétique à une ou des exposition(s) environnementale(s), minérale ou organique, qui déclenchent ou pérennisent le processus inflammatoire et granulomateux.La sarcoïdose est au moins 10 fois moins fréquente chez l'enfant que chez l'adulte, comme cela a été montré en France où la prévalence est respectivement de 4,9/100 000 chez l'adulte et entre 0,40 et 0,80/100 000 chez l'enfant [1]. Les enfants de tous âges peuvent être…