Mise au point

Amyloses respiratoires

Mis en ligne le

31 déc. 2022

Auteurs

Y. Uzunhan
J.S. Rech
M. Kambouchner

Toutes les structures de l'appareil respiratoire peuvent devenir le siège de dépôts amyloïdes : voies aériennes, parenchyme, plèvre, ganglions intrathoraciques et vaisseaux. Les atteintes composites combinant les atteintes trachéobronchiques et/ou parenchymateuses et/ou pleurales sont les plus fréquentes. La distribution des lésions est variable selon le caractère localisé ou non de l'amylose et la protéine précurseur. Dans les atteintes respiratoires, l'amylose à chaînes légères (AL) est la plus fréquente, suivie de l'amylose AA (substance amyloïde A), puis de l'amylose à transthyrétine (ATTR). Le typage de l'amylose, l'évaluation de l'extension des dépôts et la recherche d'une maladie sous-jacente sont nécessaires à la prise en charge optimale de la maladie. Les formes nodulaires, après qu'une néoplasie sous-jacente a été écartée, peuvent faire l'objet d'un simple suivi sans traitement. Les sténoses liées aux atteintes trachéobronchiques peuvent menacer le pronostic respiratoire et vital et imposer une prise en charge locale et/ou systémique après concertation pluridisciplinaire. La chimiothérapie est proposée dans les formes systémiques et relève d'une prise en charge dans des centres de référence de l'amylose.

Les amyloses sont des affections caractérisées par la formation de dépôts protidiques intratissulaires dits “dépôts amyloïdes” qui, en raison de leur structure, résistent aux systèmes de dégradation habituellement mis en jeu par l'organisme. L'accumulation de ces dépôts est à l'origine des lésions observées sur les tissus et les organes affectés [1].Les dépôts sont organisés en fibrilles d'un diamètre variant entre 7,5 et 10 nm, résultant d'un repliement complexe de feuillets β plissés. Cette organisation fibrillaire est visible en microscopie électronique.…