Mise au point

Atteintes respiratoires chroniques de la drépanocytose

Mis en ligne le

31 oct. 2023

Auteurs

J. Hestin
F. Schlemmer
C. Delestrain
B. Maitre

Les symptômes asthmatiformes semblent fréquents chez les patients drépanocytaires, notamment chez les enfants, et doivent être systématiquement recherchés et traités du fait de leur impact pronostique.
Les patients drépanocytaires peuvent avoir un trouble ventilatoire restrictif et/ou obstructif, le plus souvent modéré, sans explication physiopathologique très claire.
Des atteintes interstitielles ont été décrites chez les patients drépanocytaires. Elles sont le plus souvent rattachables à des antécédents de syndromes thoraciques aigus, volontiers répétés. Une atteinte des lobes supérieurs, le caractère progressif de l’atteinte pulmonaire et/ou l’association à des signes ou symptômes évocateurs de pathologie dysimmunitaire justifient une enquête étiologique.
Les troubles du sommeil ne sont pas bien décrits dans ce contexte spécifique, mais ils doivent être évoqués et recherchés en cas de symptomatologie évocatrice, d’hypoxémie diurne ou de survenue de complications aiguës (CVO, priapisme, STA) mal expliquées et/ou récidivantes.

La drépanocytose, hémoglobinopathie d’origine génétique et de transmission autosomique récessive, est la plus répandue des anémies hémolytiques dans le monde et la maladie génétique la plus fréquente en France, affectant principalement les populations originaires d’Afrique subsaharienne, des Antilles et d’Afrique du Nord. Les syndromes drépanocytaires majeurs, résultant d’une mutation du gène codant pour la chaîne β-globine (homozygotie SS,…