Hyperplasie neuroendocrine pulmonaire diffuse idiopathique, ou DIPNECH : une entité à ne pas méconnaître

La DIPNECH, acronyme anglais de diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia, est une maladie pulmonaire rare en lien avec la prolifération de cellules neuroendocrines dans la muqueuse bronchique des poumons et, le plus souvent, des bronchioles. Cette pathologie est souvent prise à tort pour une autre pathologie, notamment l’asthme. Elle touche préférentiellement les femmes avec une moyenne d’âge de 58 ans. Les symptômes sont majoritairement une toux et une dyspnée. Un trouble ventilatoire obstructif peut exister. Le scanner est déterminant dans l’aide au diagnostic de la maladie, car il s’y associe une perfusion en mosaïque et des nodules souvent nombreux et périphériques. Le traitement peut reposer sur la chirurgie pour les nodules volumineux, les analogues de la somatostatine ou les inhibiteurs de mTOR, mais il n’est pas codifié.