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Dysplasie fibreuse polyostotique : à propos d'un cas historique
La dysplasie fibreuse (DF) fait partie des dysplasies squelettiques caractérisées par une prolifération osseuse anarchique. La forme polyostotique diffuse est assez rare. Nous rapportons un cas de DF polyostotique diffuse particulièrement sévère.
Il s'agit d'un patient âgé de 27 ans dont le début de la symptomatologie remonte à l'âge de 9 ans, avec l'apparition d'une tuméfaction frontotemporale droite augmentant progressivement de volume et s'étendant à tout l'hémiface. Le diagnostic de DF est retenu et le patient opéré pour un remodelage de la face. Il est perdu de vue, puis revient à la consultation 18 ans plus tard, devant l'aggravation de la dysmorphie cranio-faciale et l'installation d'une exophtalmie s'accompagnant d'une cécité bilatérale associée à une surdité mixte.
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