Cas clinique

Les manifestations rachidiennes de la drépanocytose

Mis en ligne le

31 mai 2022

Auteurs

C. Humann
F. Meyer
J. Kessler
M. Chouk
F. Verhoeven
C. Prati
D. Wendling

La drépanocytose est une maladie génétique résultant d'une mutation du gène codant pour la β-globine. Cette mutation est à l'origine de la formation d'érythrocytes dysmorphiques, induisant des phénomènes hémolytiques et obstructifs de la microcirculation dénommés “crises vaso-occlusives” [1]. Maladie génétique (autosomique récessive) la plus répandue dans le monde, la drépanocytose a des manifestations cliniques variées. Les atteintes osseuses sont fréquentes.

ObservationMonsieur K. est un jeune patient de 19 ans suivi en hématologie pour une drépanocytose homozygote diagnostiquée à l'issue du dépistage néonatal. On note dans ses antécédents une splénectomie pour une séquestration splénique, une sclérose combinée de la moelle liée à une carence en vitamine B12 et une cholécystectomie. L'histoire de la maladie est marquée par la survenue de crises vaso-occlusives à répétition, à l'origine de douleurs thoracolombaires invalidantes, qui ont nécessité des séjours hospitaliers fréquents pour la prise en charge antalgique. Le patient a…

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C. Humann, F. Meyer, J. Kessler, M. Chouk, F. Verhoeven, C. Prati et D. Wendling déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.