Rare mais mémorable – Raide, mais pas mort

Ce patient de 45 ans, assez fluet (1,72 m pour 60 kg), consulte pour des faiblesses croissantes des membres supérieurs et une rétraction des coudes qu’il connaît depuis son enfance. Il avait également dans l’enfance une tendance à marcher sur la pointe des pieds. C’est surtout la rétraction des coudes et la faiblesse croissante des bras qui le handicapent de plus en plus dans son métier de joaillier (d’autant qu’il a aussi de plus en plus de mal à fléchir le cou). Il ne décrit pas d’autres antécédents, mais dit ressentir aussi de temps à autre des accès de fatigue inexpliqués. Il croit se souvenir…