Syndrome hémolytique et urémique atypique : aspects génétiques et physiopathologiques

» Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est défini par une anémie hémolytique mécanique, une thrombopénie et une insuffi sance rénale (IR). Ses formes typiques, de loin les plus fréquentes, sont secondaires à des infections à germes sécréteurs de shigatoxine. Dans 10 % des cas, le SHU est dit atypique en l’absence d’identifi cation d’une infection bactérienne. Les SHU atypiques sont de mauvais pronostic, avec un taux de mortalité élevé et une évolution fréquente vers l’IR terminale au cours de la première année. Dans 60 % des cas de SHU atypique, une anomalie acquise ou constitutionnelle des…