Place de la greffe hépatique dans la prise en charge des amyloses héréditaires

» La neuropathie amyloïde héréditaire est une grave maladie génétique provoquée par le dépôt de transthyrétine (TTR) amyloïde dans les nerfs périphériques. La transplantation hépatique (TH), en supprimant la principale source de TTR mutée, a été le seul traitement pendant plus de 20 ans. Du fait qu’un grand nombre de patients ne peuvent pas recevoir une TH, de nouveaux traitements stabilisateurs de la TTR ou inhibiteurs de sa synthèse ont été développés. Ces médicaments ont complètement changé la stratégie de prise en charge des patients atteints de neuropathie amyloïde héréditaire.