Dossier

Transplantations combinées poumon-foie dans la mucoviscidose : l'expérience de l'hôpital Broussais-HEGP

Mis en ligne le

31 mars 2017

Auteur

Véronique Boussaud

Parmi les transplantations combinées, les greffes poumon-foie sont les deuxièmes réalisées en France . Depuis 1989, le nombre de transplantations combinées est de 205 pour le cœur-rein (C-R) ; de 63 pour le poumon-foie (P-F) et 15 cœur-poumon-foie (CP-F) ;
de 50 pour le cœur-foie (C-F) ; de 11 pour le poumon-rein/cœur-poumon-rein (P-R/CP-R).
Cinquante et une des 78 transplantations cœur-poumon-foie et poumon-foie ont été réalisées à l'HEGP dès le début des années 1990, chez des malades atteints de mucoviscidose. L'indication d'une double greffe était alors posée pour des patients présentant une insuffisance respiratoire terminale et une hépatopathie liée à la mucoviscidose. Cette fibrose hépatobiliaire a la particularité d'être associée à une hypertension portale avec splénomégalie très importante, alors que les critères habituels de recours à la transplantation hépatique, MELD (Model for End-Stage Liver Disease) ou de Child-Pugh, sont souvent absents. L'indication est posée chez des patients présentant une atteinte respiratoire sévère et une cirrhose dont on craint une décompensation après la greffe pulmonaire, plus que l'évolution vers un hépatocarcinome, et dont l'hypertension portale peut être handicapante, associant les risques de l'hypersplénisme et de la distension abdominale.
Dans notre expérience, le pronostic des greffes combinées n'est pas différent de celui des greffes pulmonaires bilatérales. Si on observe une mortalité précoce plus importante, la survie à long terme, chez les patients ayant survécu à la première année après la greffe, semble meilleure, avec des perspectives de survie à 15 ans de 56 %, contre 45 % en cas de greffe pulmonaire bilatérale.

La transplantation pulmonaire a considérablement évolué au cours de ces dernières années. Grâce aux modifications du système de proposition et d'acceptation des greffons, le nombre de transplantations a significativement augmenté. De quelques dizaines par an (70 à 80) jusque dans les années 2000, il est passé à plus de 300 actuellement, chiffre qui permet de satisfaire la demande. L'utilité du recours à la transplantation pulmonaire dans la prise en charge de certaines maladies respiratoires terminales est maintenant reconnue, et les courbes de survie se sont améliorées, même si la médiane…