Du fait de sa topographie, le cholangiocarcinome périhilaire (tumeur de Klatskin) est souvent inextirpable et représente une indication, historiquement reconnue, de transplantation hépatique (TH), qu'il soit ou non développé sur une cholangite sclérosante primitive.
Néanmoins, les résultats de la TH sont médiocres en cas d'extension lymphatique, raison pour laquelle la TH doit être précédée d'une radiochimiothérapie, et ses indications sont actuellement restreintes aux tumeurs non résécables et sans métastase ganglionnaire à l'issue de la radiochimiothérapie.
Le protocole rapporté par la Mayo Clinic, adopté maintenant dans de nombreux centres, prévoit une radiochimiothérapie de 45 Gy, suivie d'une endocuriethérapie puis d'une laparotomie exploratrice avec lymphadénectomie avant la TH. Lorsque ce protocole est appliqué rigoureusement, la survie des patients dépasse 50 % à 5 ans en intention de traiter, malgré une morbidité opératoire plus élevée que dans les autres indications de TH.
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