Mise au point

Transplantation pulmonaire chez les patients atteints de pneumopathie interstitielle diffuse

Mis en ligne le

31 déc. 2021

Auteurs

J. Bermudez
C. Gautier
B. Coiffard
M. Reynaud-Gaubert

La transplantation pulmonaire doit être proposée à tous les patients atteints d'une PID, quels qu'en soient l'aspect morphologique, PIC ou PINS fibrosante, le caractère idiopathique ou secondaire, et dès lors qu'il existe un retentissement fonctionnel respiratoire évolutif en dépit d'un traitement médical optimal.
L'évolution des patients atteints de FPI est imprévisible et doit conduire à adresser ceux ayant un âge compatible avec la transplantation à un centre dédié pour un premier contact précoce.
Sauf limite d'âge ou comorbidité(s) sévère(s) évidente(s), tout patient atteint d'une PID sera évalué (bilan de faisabilité) pour une transplantation pulmonaire indépendamment de l'étiologie de celle-ci.
La survie médiane post-transplantation est de 5,2 ans pour les patients atteints de FPI et de 6,7 ans pour ceux ayant une PID non idiopathique.

Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) correspondent à un groupe de pathologies hétérogènes caractérisées par une infiltration du tissu conjonctif pulmonaire. Elles peuvent survenir dans un contexte physiopathologique défini et reconnu (affection associée) et sont alors dites secondaires, ou survenir de façon isolée, sans étiologie retrouvée, et sont alors qualifiées d'idiopathiques ; leur profil évolutif est variable et imprévisible, mais elles évoluent souvent sur un mode chronique et progressif. Parmi les PID idiopathiques chroniques, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) occupe…