Hématologie

Purpura thrombopénique aigu ­de ­l’enfant

Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) de l’enfant est une maladie rare, même si elle est la plus fréquente des cytopénies auto-immunes de l’enfant. Bien qu’il s’agisse d’une maladie ayant un très bon pronostic global, en particulier les formes aiguës du petit enfant, la présentation clinique est souvent impressionnante pour les parents, avec une anxiété induite pas toujours limitée par le discours des soignants. Ce diagnostic étant par ailleurs souvent porté par excès devant toute thrombopénie de l’enfant, la démarche diagnostique doit rester rigoureuse. La prise en charge, adaptée à chaque enfant, devra veiller à préserver la vie la plus normale possible pendant la phase thrombopénique qui, pour ces formes aiguës, évolue en moins de 3 mois. Un site de référence maladies rares dédié, le CEREVANCE, coordonne en France la prise en charge du PTI de l’enfant.


Épidémiologie et physiopathologie Le PTI est une maladie rare. Son incidence annuelle en France chez l’enfant de moins de 18 ans est de 2,83/100 000, avec un pic pour la tranche d’âge de 1 à 5 ans : 6,5/100 000 chez les garçons et 5/100 000 pour les filles ; on note un pic en janvier et un nadir pendant l’été [1]. Il s’agit d’une maladie auto-immune (on ne parle plus de purpura thrombopénique idiopathique) due à des auto-anticorps dirigés…

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Liens d'intérêt

T. Leblanc déclare avoir des liens intérêts avec le laboratoire Novartis (rédaction d’une plaquette pédagogique sur le PTI).

M. Fahd déclare ne pas avoir de liens intérêts en relation avec cet article.

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