Que deviennent les calciphylaxies ?
La calciphylaxie est une pathologie rare caractérisée par une nécrose cutanée extensive secondaire à des dépôts calciques dans les petits et moyens vaisseaux, entraînant thrombose et ischémie tissulaire. Elle est associée à une morbidité et une mortalité significative. Elle survient essentiellement chez des patients en insuffisance rénale terminale mais aussi en cas de diabète, d’hyperparathroïdie, d’usage d’AVK, etc.
Les études antérieures montraient une mortalité à 1 an de l’ordre de 60 %.
Deux études rétrospectives provenant du même centre (Massachsuett general hospital, Harvard medical school) ont été présentées en poster.
La première a étudié le devenir de 167 patients sur 10 ans. La mortalité moyenne à 1 an sur cette période était de 43 ,1 %. Elle est toutefois passée de 89 % en 2011 à 26,1 % en 2017. De même, 89,1 % des décès survenaient dans un contexte d’insuffisance rénale terminale et 45 % des décès étaient directement liés à la calciphylaxie. L’hyperparatyhyroïdie, l’insuffisance rénale terminale, l’hypertension artérielle et la coronaropathie étaient plus prévalents dans le groupe des patients décédés.
La 2e étude a évalué les facteurs de risques de récidive de la calciphylaxie chez 156 malades. Au total, 119 malades avaient une poussée de calciphylaxie et 37 malades avaient une maladie récurrente. La mortalité liée à la calciphylaxie était plus forte dans le groupe récurrence 32,4 % en comparaison à 10,1 % dans le groupe sans récurrence. La récurrence était significativement associée à un IMC élevé, à la prise de corticothérapie générale, tabagisme. Parmi les patients ayant reçu du thiosulfate de sodium durant le traitement initial, 93 % ne récidivaient pas. L’insuffisance rénale chronique terminale affectait 83 % du groupe récidive versus 46,6 % du groupe n’ayant eu qu’une poussée.
Cette 2e étude souligne l’intérêt de l’utilisation du thiosulfate dans la prévention de la récidive. La prise en charge des facteurs associés à la récurrence permettrait également de diminuer celle-ci.
Ces études montrent que le pronostic de la calciphylaxie s’est amélioré depuis 10 ans. Ceci est probablement lié à la prise en charge multidisciplinaire dans un centre de référence et à l’utilisation du thiosulfate.
