Un certain nombre de pathologies congénitales du métabolisme nécessitent l’administration à long terme d’un régime hypoprotidique strict. Qu’en est-il de la croissance de ces patients lorsque l’on connaît l’importance de l’apport protidique pour une croissance normale ? Parmi 213 patients nécessitant ce type de régime, ceux ayant une acidurie organique ou une anomalie du cycle de l’urée ont des tailles adultes significativement inférieures à leurs tailles cibles. Ce retard de croissance est d’autant plus important au cours de la puberté. La supplémentation par un cocktail d’acides aminés ne contenant pas l’acide aminé non métabolisé (selon la pathologie) a un impact plus négatif sur la croissance à l’âge pubertaire. Ces résultats nous incitent à surveiller ces patients sur le plan statural et à optimiser les traitements permettant un bon contrôle de la pathologie avec un moindre retentissement sur la croissance.

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