D. Tessaris nous propose une démarche diagnostique et des algorithmes de prise en charge pour les atteintes endocriniennes du syndrome de McCune-Albright, disponibles dans le document “Meet the expert” sur le site de l’ESPE. 

Toutes les glandes peuvent présenter un hyperfonctionnement, dont le traitement sera médical en 1^re intention.

La connaissance de l’évolution naturelle particulière de la maladie permet de retenir quelques messages ; en voici certains glanés au fil de l’eau :

• Le traitement freinateur de la puberté précoce périphérique peut être poursuivi jusqu’à l’âge de la puberté, du fait des poussées récidivantes attendues. Il faut guetter une possible activation secondaire de l’axe gonadotrope nécessitant l’association d’analogues de la GnRH. 
• Les kystes ovariens continueront à évoluer pour leur propre compte, nécessitant une surveillance échographique régulière pour dépister les kystes > 10 cm (risque de torsion). L’hyperestrogénie persistera à l’âge adulte, nécessitant une prévention des cancers estrogénodépendants. Une majorité de femmes présenteront des saignements anormaux, et 43 %, une infertilité. 
• Le risque de germinome chez le garçon est faible, la surveillance en est clinique et échographique, et la biopsie n’est justifiée qu’en cas de lésion rapidement évolutive ou palpable. 
• L’hypersécrétion de GH augmente le risque de lésions du nerf optique par aggravation de la dysplasie craniofaciale, de macrocéphalie (qui peut être un signe d’appel, justifiant la surveillance du PC dans cette maladie) et de cancers. Viser un IGF1 entre −2 et +1 DS sous traitement.
• L’hyperthyroïdie est fréquente et répond bien au traitement médical, mais, en cas de nécessité d’un traitement radical, la chirurgie sera préférée à l’iode radioactif, du fait du risque théorique de cancers augmenté. 
• Le syndrome de Cushing est rare, classiquement néonatal, avec un atteinte hépatique fréquente. En cas d’échec du traitement médical, il faut savoir patienter avant d’envisager une surrénalectomie si l’hypersécrétion est modérée, car une régression spontanée est observée dans un tiers des cas. Si le syndrome de Cushing n’est pas survenu avant l’âge de 1 an, il est peu probable qu’il survienne après.
• Il est rare que la dysplasie fibreuse ne débute après l’âge de 5 ans ; une scintigraphie osseuse au Tc normale à cet âge permet donc d’être rassurant et dispense d’autres imageries osseuses par la suite.

Le suivi par des équipes spécialisées connaissant bien cette maladie est indispensable.