Grâce au registre européen KRANIOPHARYGEOM, H. Müller nous a présenté les données récentes permettant de guider la prise en charge des patients présentant un craniopharyngiome (PMID : 31440945). Le retard diagnostique reste important, en particulier pour les enfants plus âgés, la diffusion de la connaissance des symptômes (figure) et l’organisation du suivi systématique de la croissance des enfants étant encore probablement insuffisantes. Le ralentissement de la croissance staturale, en particulier, est observé en moyenne 2 ans avant le diagnostic, parfois bien plus longtemps, dès l’âge de 1 an. La taille de la tumeur n’est cependant pas plus importante en cas de retard de diagnostic. 

On sait que l’atteinte hypothalamique grève le pronostic de cette tumeur, avec une prise de poids majeure dans l’année suivant le diagnostic, puis une stabilisation de l’IMC en plateau, ainsi qu’une altération de la QDV (qualité de vie). Ainsi, depuis quelques années, la préservation de l’hypothalamus lors de la résection chirurgicale est la règle. Cependant, une question reste débattue : est-ce plutôt l’envahissement hypothalamique au diagnostic ou les lésions chirurgicales qui déterminent le pronostic ? 

La récente étude de l’équipe de H. Müller (PMID : 30925462), portant sur 109 enfants présentant une atteinte antérieure et postérieure de l’hypothalamus au diagnostic, a permis de montrer que même en cas d’envahissement préexistant, épargner l’hypothalamus postérieur pendant la chirurgie change nettement l’évolution ultérieure : la prise de poids est massive et la QDV plus altérée en cas de lésions chirurgicales de l’hypothalamus postérieur. Même si l’atteinte hypothalamique préchirurgicale reste un facteur de risque de prise de poids et de syndrome hypothalamique, la préservation de l’hypothalamus postérieur lors du geste chirurgical permet une évolution bien plus favorable (pour le poids comme pour la QDV), et ce, même en cas de lésions chirurgicales de l’hypothalamus antérieur. Il est intéressant de noter que le déclin de la QDV commence 1 an après la chirurgie : l’évaluation ne doit donc pas être trop précoce, et les familles doivent être informées de cette évolution habituelle.

Le challenge se précise donc pour les chirurgiens concernant la prise en charge des patients avec un craniopharyngiome : il faut préserver l’hypothalamus pendant la chirurgie, en particulier la partie postérieure, et ce, même en cas d’envahissement hypothalamique au diagnostic. La radiothérapie prend donc une place importante, efficace pour limiter le risque de récurrence en cas de chirurgie incomplète. Des recherches pour développer des traitements ciblés du syndrome hypothalamique restent toutefois indispensables.