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Neuropathies optiques inflammatoires, quand la limite est floue…

D'après Maillart E et al., Club de neuro-ophtalmologie francophone (CNOF), actualisé

Alors que les critères diagnostiques de la sclérose en plaques (SEP) ont été mis à jour en 2017 [1], le cadre nosologique global des autres causes de neuropathie optique inflammatoire (NOI) n’est pas encore tout à fait clarifié. Les maladies du spectre des neuromyélites optiques (NMOSD) ont été redéfinies en 2015 [2] (figure 1) et s’appuient sur l’identification dans le sérum des anticorps anti-aquaporine-4 (anticorps anti-AQP4 = anticorps NMO).

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Les NMOSD associées aux anti-AQP4 sont les plus caractéristiques de l’ex- neuromyélite de Devic, mais 25 % sont séronégatives.

Les NOI associées aux anticorps anti-MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein) ont d’abord été décrites dans le groupe des NMOSD séronégatives, mais la majorité des NOI MOG+ ne remplissent pas les critères de NMOSD et les NOI MOG+ sont beaucoup plus fréquentes que les NMOSD AQP4+ [3, 4]. Leur phénotype clinique et radiologique est distinct de ceux de la SEP et des NMOSD AQP4+ (figure 2).

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Le pronostic visuel est intermédiaire entre celui de la SEP (bon) et celui des NMOSD AQP4+ (sévère). Les anti-MOG peuvent être associés à des manifestations inflammatoires variées du système nerveux central (NOI, encéphalite, atteinte du tronc cérébral, myélite) le plus souvent récidivantes. Le traitement de fond diffère de celui de la SEP et malheureusement à l’heure actuelle on ne dispose d’aucun facteur prédictif de récidive. Chez l’enfant, les anti-MOG sont le plus souvent associés à des méningoencéphalites aiguës (ADEM), heureusement plus souvent monophasiques avec une négativation des anti-MOG. Actuellement, de nombreux auteurs considèrent les MOG associated disorder (MOGAD) comme une entité nosologique en soi, distincte de celles de la SEP et des NMOSD [5].

Les causes des NOI sont très nombreuses. Parmi elles, la SEP, les NMOSD et les MOGAD sont 3 pathologies inflammatoires du système nerveux central distinctes. Le diagnostic étiologique devant une NOI nécessite un bilan complet clinique, biologique et radiologique. Il n’y a pas actuellement de consensus sur les recommandations de dosage des anti-MOG et anti-AQP4, mais il est probablement utile de les doser devant tout premier épisode de NOI. 



Références

  1. Thompson AJ et al. Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria. Lancet Neurol 2018;17:162-73. 
  2. Wingerchuk DM et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology 2015;85:177-89. 
  3. Deschamps R et al. Etiologies of acute demyelinating optic neuritis: an observational study of 110 patients. Eur J Neurol 2017;24:875-9. 
  4. Ducloyer JB et al. Prospective evaluation of anesthetic protocols during pediatric ophthalmic surgery. Eur J Ophthalmol 2019;29:606-14.
  5. Cobo-Calvo A et al. Clinical spectrum and prognostic value of CNS MOG autoimmunity in adults: the MOGADOR study. Neurology 2018;90:e1858-69. 

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