Récemment, un groupe coopérateur international a proposé de nouveaux critères pour le diagnostic d’exacerbations aiguës (EA) de FPI (1, 2). Selon ces critères, dans le contexte d’un diagnostic de FPI préalable ou concomitant, une EA de FPI se définit comme l’aggravation ou l’apparition aiguë d’une dyspnée survenant typiquement sur moins de 1 mois en l’absence de cause extraparenchymateuse identifiée (par exemple : pneumothorax, épanchement pleural ou embolie pulmonaire), avec, au scanner thoracique de haute résolution, présence de nouvelles opacités bilatérales en verre dépoli (ou éventuellement alvéolaires) ajoutées à l’aspect de pneumopathie interstitielle commune et non complètement expliquées par une insuffisance cardiaque ou une surcharge hydrique* (1, 2). Avec ces nouveaux critères, le diagnostic d’EA de FPI ne nécessite plus d’exclure l’existence d’un facteur déclenchant comme l’exigeaient les définitions antérieures, et peut donc être aussi bien celui d’EA idiopathique que celui d’EA déclenchée (figure)(1-3).  

* afin d’être en accord avec la définition dite de Berlin du syndrome de détresse respiratoire aiguë. 

Quelles implications pour la pratique ?

Devant un tableau clinique et radiologique compatible avec une EA de FPI, l’exclusion d’un facteur déclenchant, notamment d’une infection, est souvent difficile en pratique et, de surcroît, ne modifierait pas le pronostic (1, 3, 4). Les nouveaux critères définissant une EA de FPI permettent un diagnostic, qu’un facteur déclenchant pouvant expliquer l’exacerbation existe ou non, et vont ainsi dans le sens d’une démarche diagnostique pragmatique, plus facile à appliquer par les cliniciens (1, 4, 5). L’exclusion d’une cause alternative de détérioration respiratoire aiguë, en l’occurrence une cause parenchymateuse ou une insuffisance cardiaque, reste toutefois indispensable avant de pouvoir porter le diagnostic, de même que, une fois le diagnostic posé, la recherche d’un facteur déclenchant (1, 2, 5, 6). L’enquête infectieuse doit en particulier être systématique, afin de pouvoir instaurer, le cas échéant, un traitement adapté (3, 6).   

Notons par ailleurs que les nouveaux critères d’EA de FPI modifient la durée de survenue de la détérioration respiratoire aiguë permettant d’évoquer le diagnostic d’EA de FPI, devenue “typiquement sur moins de 1 mois” au lieu de moins de 30 jours (1, 3). Cette modification apporte également une plus grande flexibilité diagnostique (1, 4, 5). Elle ne doit toutefois pas faire oublier que, dans le contexte des essais thérapeutiques, il semble nécessaire de continuer à distinguer les EA apparues en moins de 30 jours de celles apparues en un temps plus prolongé, afin de tenir compte du fait qu’elles pourraient avoir un pronostic différent et de réduire ainsi le risque de déséquilibre entre les bras d’étude (6). 

20-0072-02/2020 Boehringer Ingelheim France SAS