Dans une étude récente, l’incidence et la mortalité des exacerbations aiguës (EA) de FPI ont été comparées à celles des EA survenant au cours d’autres pneumopathies interstitielles fibrosantes (1). L’étude a inclus 1 019 patients diagnostiqués à l’hôpital en conditions de vie réelle, dont 462 atteints d’une FPI (groupe FPI) et 557 d’une autre pneumopathie interstitielle fibrosante (groupe non FPI : 205 patients atteints d’une pneumopathie interstitielle liée à une connectivite, 29 d’une pneumopathie d’hypersensibilité chronique, 22 d’une pneumopathie interstitielle non spécifique et 301 d’une pneumopathie interstitielle inclassable). Au cours d’un suivi médian de 3,4 ans, 193 patients ont présenté une EA selon les critères d’EA de FPI de 2016. Dans le groupe FPI, l’incidence des EA a été de 8,38 pour 100 patients-années, soit plus de 2 fois et demie celle observée dans le groupe non FPI (3,21 pour 100 patients-années), et le délai de survenue de la première EA s’est révélé significativement plus court (p < 0,006 après ajustement sur les facteurs confondants potentiels). En termes de mortalité, l’étude a montré que les EA s’associaient à un risque de décès à 3 mois équivalent dans le groupe non FPI et le groupe FPI (38 % versus 47 % ; HR ajusté = 0,814 ; IC₉₅ : 0,483-1,371 ; p = 0,439) et que, dans les 2 groupes, elles influaient significativement sur la survie globale des patients (HR ajusté de mortalité en cas d’EA versus absence d’EA dans le groupe non FPI = 3,596 ; IC₉₅ : 2,409-5,369 ; p < 0,0001, et HR ajusté de mortalité en cas d’EA versus absence d’EA dans le groupe FPI = 1,868 ; IC₉₅ : 1,378-2,533 ; p < 0,001).  

Quelles implications pour la pratique ? 

Récemment, une méta-analyse des bras placebo de 6 essais thérapeutiques randomisés dans la FPI a rapporté une incidence globale des EA de 4,1 pour 100 patients-années (2,82 pour 100 patients-années en cas de FPI non sévère et 12,91 pour 100 patients-années en cas de FPI sévère) (2). L’étude présentée confirme qu’en vie réelle, chez des patients non sélectionnés, et en se basant sur les critères diagnostiques actualisés, les EA sont loin de constituer un phénomène marginal au cours la FPI (1). Elle confirme également leur mauvais pronostic, avec, en accord avec les autres données de la littérature, un risque de décès à court ou moyen terme d’environ 50 % (1, 3, 4). Pour la pratique, ces résultats permettent de rappeler qu’il est important d’expliquer aux patients qu’en cas d’aggravation rapide de l’essoufflement, il est indispensable de contacter sans tarder l’équipe en charge du suivi de la FPI, afin qu'elle puisse mettre en place une prise en charge adaptée, dont la rapidité d’instauration pourrait être un facteur d’amélioration du pronostic (3). 

L’étude fournit en parallèle des données inédites sur la fréquence et le pronostic des EA pouvant survenir dans le cadre des pneumopathies interstitielles fibrosantes autres que la FPI (1). Comme d’autres travaux, elle indique en premier lieu que toutes ces affections peuvent s’accompagner d’un risque d’EA, même si ce risque paraît moindre qu’au cours de la FPI (1, 5, 6). De façon nouvelle, elle suggère que le pronostic est alors aussi sombre qu’en cas d’EA de FPI (1). Dans ce contexte, des études paraissent nécessaires, d’une part pour clarifier si les critères utilisés pour le diagnostic des EA de FPI sont adaptées aux EA des autres pneumopathies interstitielles fibrosantes, notamment en fonction des différentes entités, d’autre part pour mieux codifier, comme au cours de la FPI, la prise en charge thérapeutique (1, 5, 6).

20-0072-02/2020 Boehringer Ingelheim France SAS