Importance d’un aspect en rayon de miel pour l’identification des formes fibrosantes à évolution progressive
Aux États-Unis, une étude observationnelle multicentrique rétrospective a évalué la prévalence et la valeur pronostique d’un aspect en rayon de miel au scanner thoracique au cours de diverses pneumopathies interstitielles diffuses (PID) (1). L’étude a été réalisée chez 1 330 patients adultes de 5 hôpitaux (50 % d’hommes ; âge moyen : 66,8 ans) ayant bénéficié d’un scanner thoracique au moment de l’évaluation initiale et ayant reçu, après réexamen de leur dossier en discussion multidisciplinaire ou par un comité d’adjudication, un diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI ; n = 639), de PID associée à une connectivite (n = 265), de pneumopathie d’hypersensibilité chronique (PHS ; n = 143) ou d’une PID autre ou inclassable (n = 283). L’existence d’un rayon de miel au scanner était déterminée d’après le compte-rendu du scanner initial ou, pour certains patients (n = 361), par relecture indépendante des clichés par 2 radiologues thoraciques expérimentés. Un aspect en rayon de miel a été identifié dans 42 % des PHS (n = 60/143), 41,9 % des PID associées à une connectivite (n = 111/265), 37,6 % des FPI (n = 240/639) et 28,6 % des PID autres/inclassables (n = 81/283). Tous diagnostics confondus, sa présence était associée à une durée de survie significativement plus courte (107 mois versus 161 mois en moyenne ; p < 0,0001) et à un risque accru de mortalité (HR = 1,62 ; IC95 : 1,29-2,02 ; p < 0,001, après ajustement sur le centre hospitalier, l’âge, le sexe, la CVF, la DLco, le type de PID et l’existence d’un éventuel traitement immunosuppresseur). Des analyses en fonction des différentes PID ont par ailleurs montré qu’au cours de toutes les PID autres qu’une FPI, la mortalité était plus importante chez les patients présentant un rayon de miel que chez ceux n’en ayant pas (HR = 2,90 ; IC95 : 1,58-5,30 ; p = 0,002 en cas de PHS – HR = 3,04 ; IC95 : 1,48-6,25 ; p = 0,001 en cas de PID associée à une connectivite – HR = 2,32 ; IC95 : 1,46-3,69 ; p < 0,001 en cas de PID autre/inclassable), et que la mortalité cumulée des patients atteints de PHS ou de PID autre/inclassable ayant un rayon de miel était comparable à celle observée au cours de la FPI (figure).
Quelles implications pour la pratique ?
Les PID regroupent un ensemble hétérogène de maladies caractérisées par un processus inflammatoire/fibrosant, et certains patients atteints de PID fibrosante développent un phénotype d’évolution progressive comparable à celui observé au cours de la FPI (phénotype PID-FP) (2-4). L’étude présentée montre qu’au cours des PID autres que la FPI (hormis celles associées à une sarcoïdose), un aspect de rayon de miel au scanner thoracique s’associe à un mauvais pronostic en termes de mortalité et que cet aspect pourrait ainsi représenter un critère pertinent pour prédire un phénotype de PID-FP (1). Malgré certaines limites (absence de relecture systématique des scanners et variabilité de leur qualité, pas de quantification de l’étendue du rayon de miel ni de prise en compte des autres signes tomodensitométriques pouvant témoigner d’une fibrose pulmonaire), elle incite à une recherche systématique d’un rayon de miel au scanner lors de l’évaluation de toute PID dont le diagnostic n’est pas celui de FPI, afin d’identifier précocement les formes à risque de fibrose progressive. L’enjeu est en premier lieu de pouvoir mieux évaluer le pronostic et conseiller les patients (1). Il est aussi d’aider à guider la prise en charge thérapeutique, en tenant compte de l’intérêt actuellement porté à la possibilité d’un traitement spécifiquement destiné à ralentir la progression de la fibrose (3, 5, 6).
20-0659-10/2020 Boehringer Ingelheim France SAS
Références
1. Adegunsoye A et al. Computed tomography honeycombing identifies a progressive fibrotic phenotype with increased mortality across diverse interstitial lung diseases. Ann Am Thorac Soc 2019;16:580-8.
2. Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosis interstitial lung disease. Eur Resp Rev 2018;27:180076.
3. Cottin V, Wollin L, Fische A, Quaresma M, Stowasser S, Harari S. Fibrosing interstitial lung diseases : knowns and unknowns. Eur Respir Rev 2019;28:180100.
4. Kolb M, Vasakova M. The natural history of progressive fibrosing interstitial diseases. Respir Res 2019;20:57.
5. Collins BF, Raghu G. Antifibrotic therapy for fibrotic lung disease beyond idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev 2019;28:190022.
6. Cottin V. Treatment of progressive fibrosing interstitial lung diseases : a milestone in the management of interstitial lung diseases. Eur Respir Rev 2019;28:190109.
