Dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), le score GAP calculé en fonction du sexe, de l’âge et du retentissement sur la fonction respiratoire (CVF et DLco) constitue un outil validé pour l’évaluation du pronostic vital des patients, dont l’utilisation est recommandée au diagnostic de la maladie, notamment pour évaluer l’indication d’une transplantation pulmonaire (1, 2). Dans une étude rétrospective, l’équipe ayant validé le score GAP dans la FPI a évalué si ce score permettait de prédire de façon fiable la mortalité au cours d’autres pneumopathies interstitielles diffuses (PID) et s’il était possible de l’adapter pour mieux prédire le risque en fonction des différents sous-types de PID (3). L’étude a été réalisée chez 1 012 patients atteints depuis au moins 3 mois d’une FPI (n = 307), d’une PID associée à une connectivite (n = 281), d’une pneumopathie d’hypersensibilité chronique (PHS ; n = 206), d’une pneumopathie interstitielle idiopathique non spécifique (PINS ; n = 45) ou d’une PID inclassable (n = 173), et pour lesquels une exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) avait été réalisée dans les 6 mois suivant le premier examen. Parmi ces patients, 655 disposaient de résultats supplémentaires d’EFR de suivi et ont été inclus dans un modèle de validation longitudinale. Au cours d’un suivi médian de 3 ans, 281 patients sont décédés, 129 du groupe FPI, 55 du groupe PID associée à une connectivite, 33 du groupe PHS, 10 du groupe PINS et 54 du groupe PID inclassable. Le score GAP a été performant dans la prédiction du risque de mortalité dans tous les sous-types de PID évalués, à la fois dans le modèle d’analyse concernant l’ensemble de la cohorte (c-index variant de 69,8 dans les PID associées à une connectivite et les PINS, à 79,3 dans les PHS chroniques) et dans le modèle de validation longitudinale (c-index à 74,6). Un score GAP modifié, le score ILD-GAP, a été développé en ajoutant aux paramètres utilisés dans le score GAP un paramètre concernant le type de PID (figure). Ce nouveau score a lui aussi démontré sa valeur prédictive du risque de mortalité dans les différents sous-types de PID évalués, avec un c-index > 70 pour chacune des entités dans le modèle d’analyse globale, et de 74,6 dans le modèle de validation longitudinale.  

Quelles implications pour la pratique ? 

L’étude montre que le score GAP, initialement validé dans la FPI, semble approprié pour estimer le pronostic vital des patients atteints d’autres formes de PID chronique (3). Elle montre également qu’un score GAP modifié intégrant le type de PID, le score ILD-GAP, pourrait être utile pour prédire la mortalité de façon plus précise en fonction du type de PID (3). Il reste toutefois nécessaire de valider le score ILD-GAP dans des formes de PID plus rares que celles ayant fait l’objet de l’étude, et d’évaluer si sa valeur prédictive pourrait être encore améliorée en y intégrant d’autres paramètres pronostiques, notamment biologiques ou tomodensitométriques (3, 4). Par ailleurs, comme le score GAP, le score ILD-GAP est surtout utile pour un groupe de patients et ne permet pas de prédire de façon fiable la progression d’une PID à l’échelle individuelle chez un patient donné, ce qui peut limiter son intérêt pour guider la décision thérapeutique et étayer l’information à donner au patient en pratique quotidienne (5).   

20-0659-10/2020 Boehringer Ingelheim France SAS