Les données de la littérature permettent-elles de penser qu’il faille améliorer l’approche diagnostique des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) inclassables ? Afin de répondre à cette question, S.A. Guler et al. ont réalisé une revue systématique avec méta-analyse des études publiées entre janvier 2000 et septembre 2017 permettant d’analyser les critères utilisés pour leur diagnostic, leur prévalence, leur présentation et leur pronostic (1). Après sélection bibliographique, 88 études ont été retenues, parmi lesquelles 65 ont fait l’objet de la méta-analyse (totalisant 18 135 patients atteints de tous types de PID, dont 3 092 d’une PID inclassable). Dans 44 % des études, les PID inclassables ne faisaient pas l’objet d’une définition spécifique. Dans les autres, les critères diagnostiques étaient hétérogènes, correspondant tantôt à l’absence de confiance dans un autre diagnostic, notamment après discussion multidisciplinaire (DMD), tantôt à l’absence de critères spécifiques en faveur d’un autre diagnostic, ou encore à des données inadéquates ou à une discordance majeure entre les données cliniques, radiologiques et anatomopathologiques. D’après les études présentant le plus faible risque de biais de sélection (n = 22), la prévalence des PID inclassables au sein des PID était de 11,9 % (IC₉₅ : 8,5-15,6 %) et avait tendance à être moins importante lorsque le diagnostic avait été retenu après une DMD (9,5 % versus 14,5 % en l'absence de DMD ; p = 0,21). En termes de présentation clinique, les PID inclassables avaient une présentation non spécifique, proche de celle des autres PID. Enfin, d’après les 4 études ayant fourni des données pronostiques, la survie des patients était de 84-89 % à 1 an, 70-76 % à 2 ans et 46-70 % à 5 ans. 

Quelles implications pour la pratique ?

La revue présentée montre que les PID inclassables restent dans la littérature une entité mal définie, mais qu’elles représentent une proportion importante des PID (environ 12 %) et ont un pronostic relativement péjoratif, intermédiaire entre celui de la FPI et celui des PID non idiopathiques (1-3). Comme le soulignent les auteurs, ces résultats indiquent la nécessité d’une approche plus standardisée de leur diagnostic, afin, d’une part, d’uniformiser le langage utilisé par les médecins en pratique quotidienne et dans la recherche clinique, et, d’autre part, d’améliorer l’information et la prise en charge des patients (1-3). Dans cette perspective, un groupe d’experts internationaux ayant récemment élaboré une classification diagnostique des PID en fonction du niveau de confiance dans le diagnostic a proposé de parler de PID inclassable lorsqu’aucun autre diagnostic ne semble probable avec plus de 50 % de chances d’être le bon (figure)(4). Outre le fait qu’elle fournit un cadre diagnostique, cette approche a le mérite de permettre de mieux chiffrer l’incertitude diagnostique (avec, en l’occurrence, 1 chance sur 2 ou plus de se tromper), afin d’avoir mieux présent à l’esprit qu’un diagnostic de PID inclassable peut être, comme celui de n’importe quelle autre PID, un diagnostic provisoire de travail (4, 5). Dans cette situation, il est alors fondamental de ne pas restreindre au cours du suivi les efforts pour préciser le diagnostic et, le cas échéant, de pouvoir mettre en place une prise en charge appropriée (5).

20-0659-10/2020 Boehringer Ingelheim France SAS