Dans une étude réalisée chez 162 patients atteints d’une pneumopathie interstitielle liée à une sclérodermie systémique, l’équipe de N.S. Goh a évalué la valeur pronostique de l’évolution des paramètres fonctionnels respiratoires à 1 an et 2 ans sur la mortalité à 15 ans (1). Parmi les patients inclus, âgés en moyenne de 48 ans, 70 % (n = 113/162) présentaient une fibrose pulmonaire limitée et 30 % (n = 49/162) une fibrose pulmonaire étendue, selon la classification de Goh (1, 2). L’impact sur la mortalité des données fonctionnelles respiratoires était mesuré en utilisant plusieurs variables continues ou catégorielles, par analyse univariée puis multivariée. En analyse univariée, l’évolution fonctionnelle respiratoire à 1 an prédisait la mortalité uniquement chez les patients présentant une atteinte pulmonaire étendue, avec, comme critères prédictifs, un déclin de la CVF continu (p < 0,05), ≥ 10 % (p = 0,02) ou ≥ 15 % (p = 0,02), un déclin de la CVF ≥ 10 % avec déclin de la DLco ≥ 15 % (p < 0,005), ou un critère composite comportant un déclin de la CVF ≥ 10 % ou un déclin de la CVF de 5-9 % avec déclin de la DLco ≥ 15 % (p < 0,005). Concernant l’évolution fonctionnelle respiratoire à 2 ans, les facteurs prédictifs de mortalité étaient un déclin du coefficient de transfert du CO ≥ 10 % (p < 0,01), une augmentation du rapport CVF/DLco ≥ 15 % (p = 0,03) et une augmentation du rapport CVF/DLco ≥ 20 % (p < 0,01) chez les patients ayant une atteinte pulmonaire limitée, et, chez ceux ayant une atteinte étendue, le critère composite incluant un déclin de la CVF ≥ 10 % ou un déclin de la CVF de 5-9 % associé à un déclin de la DLco ≥ 15 % (p = 0,02). En analyse multivariée dans l’ensemble de la population, le critère composite était significativement associé à la mortalité, à la fois lorsqu’il était évalué à 1 an (p < 0,001) et lorsqu’il était évalué à 2 ans (p < 0,005).

Quelles implications pour la pratique ? 

Les PID sont une manifestation fréquente de la sclérodermie systémique, dont elles constituent la première cause de mortalité (17 % des décès selon la plus vaste étude observationnelle disponible à ce jour) (3-5). Leur évolution est variable et difficile à prévoir : la plupart des patients ont une maladie stable ou lentement évolutive, mais, chez certains, le déclin fonctionnel respiratoire est rapide (3, 4). Les décisions thérapeutiques sont actuellement prises au cas par cas, sans critères consensuels, en tenant compte d’une majoration des symptômes respiratoires, d’un déclin fonctionnel, d’une progression de la fibrose pulmonaire au scanner thoracique et du souhait des patients (3, 4). Dans ce contexte, l’étude présentée fournit un résultat important, en montrant qu’une détérioration fonctionnelle respiratoire caractérisée au cours des 12 à 24 derniers mois par une diminution de la CVF d’au moins 10 % ou de 5-9 % avec baisse de la DLco d’au moins 15 % constitue un facteur prédictif de mortalité à long terme, et que la progression des PID associées à la sclérodermie systémique pourrait par conséquent être définie en utilisant ces critères (1, 3, 4). Cette définition (figure), acceptée récemment par un panel d’experts internationaux, pourrait permettre de mieux identifier lors du suivi les patients à haut risque de progression, les plus à même de bénéficier d’un traitement précoce ou d’être inclus dans les essais thérapeutiques (4, 6). Elle reste toutefois à valider par des études complémentaires, et pourrait par ailleurs évoluer en fonction des données sur d’autres paramètres de progression actuellement à l’étude, notamment biologiques ou d’imagerie (4).

20-0659-10/2020 Boehringer Ingelheim France SAS